Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen (entzündliches Bindegewebsrheuma). Das Leitsymptom ist die Trockenheit von Schleimhäuten, insbesondere des Mundes und der Augen, die Sicca-Symptomatik genannt wird.
Sehr häufig sind Muskelschmerzen (Myalgien), Gelenkschmerzen (Arthralgien), Müdigkeit (Fatigue-Syndrom) und Hautbeteiligungen. Es kann aber auch zu einer Beteiligung der Nieren, der Lunge und von peripheren Nerven (Polyneuropathie) kommen.
Die Trockenheit von Mund und Augen ist für die Betroffenen häufig sehr belastend und erfordert eine enge Zusammenarbeit von Rheumatologen und HNO-Ärzten.
Lesen Sie im folgenden Artikel alles über das Sjögren Syndrom und wie es vor Ort und in einer Reha therapiert wird.
Bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen greift das Immunsystem den eigenen Körper an. Die einzelnen Autoimmunerkrankungen unterscheiden sich dadurch, welche Strukturen angegriffen werden. Beim Sjögren Syndrom werden Antikörper gegen Zellbestandteile gebildet (ANA= Anti-Nukleäre-Antikörper). Diese greifen die Speicheldrüsen und Tränendrüsen an und zerstören diese. Durch die Augentrockenheit treten häufig Entzündungen des Auges auf, das dann rot ist und schmerzt (Keratokonjunktivitis sicca).
Die Trockenheit des Mundes kann zu Karies, Schluckstörungen und Heiserkeit führen.
Häufig treten auch eine bleierne Müdigkeit und ständige Erschöpfung (Fatique) auf, die für die Betroffenen oft sehr belastend ist.
Weitere Manifestationen können Gelenkentzündungen, Vernarbungen der Lunge (Lungenfibrose), Beteiligung der Niere (interstitielle Nierenerkrankung) und der Nerven (Polyneuropathie ) sein. Daher muss die rheumatologische Untersuchung immer alle Organsysteme umfassen.
Das Leitsymptom des Sjögren Syndroms ist die Sicca-Problematik, also eine ausgeprägte Trockenheit von Mund und Augen. Auch die Genitalschleimhäute können betroffen sein.
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Symptome an Mund, Zunge und Zähnen |
Die Sicca-Symptomatik beim Sjögren Syndrom ist ein wesentlicher Faktor für die Lebensqualität. Die massive Trockenheit im Mund (Xerostomie) kann zu Schmerzen, Schluckbeschwerden, Karies, wiederkehrenden Infekten der Atemwege und chronischer Heiserkeit führen. Die symptomatische Behandlung der trockenen Schleimhäute ist somit ein wesentliches Therapieziel bei Patient:innen mit Sicca-Symptomatik. |
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Symptome an den Augen |
Die Tränenflüssigkeit schützt die Augen und beinhaltet Abwehrstoffe gegen Bakterien und Viren. Durch die Sicca-Symptomatik am Auge ist die Schleimhaut nicht mehr ausreichend gegen Erreger und mechanische Irritationen geschützt. Die Patient:innen berichten von wiederkehrenden Entzündungen der Augen. Häufig besteht ein Gefühl, als wenn „Sand ins Auge gestreut“ wird. |
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Fatique |
Eine schwere Erschöpfung und Müdigkeit liegt beim Sjögren Syndrom häufig vor. Für viele Patient:innen ist dies ein besonders belastendes Symptom. Fatique ist oft schwierig zu behandeln. Spezifische Konzepte zur Linderung der Fatique werden in der rheumatologischen Rehabilitation durchgeführt. |
| Schmerzen und Entzündungen an Gelenken und Muskeln |
Gelenkschmerzen (Arthralgien) und Muskelschmerzen (Myalgien) sind sehr häufig beim Sjögren Syndrom. Eine wichtige Aufgabe des Rheumatologen/der Rheumatologin ist es, zu differenzieren, ob „nur“ ein Gelenkschmerz oder bereits eine Gelenkentzündung (Arthritis) vorliegt. Diese Differenzierung ist wichtig, weil davon die Auswahl des richtigen Basismedikaments abhängt. Die Prognose der Arthritis beim Sjögren Syndrom ist meistens besser als bei der Rheumatoiden Arthritis oder der Psoriasis-Arthritis . |
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Sjögren Syndrom Hautveränderungen |
Beim Sjögren Syndrom können Entzündungen von kleinen Blutgefäßen der Haut auftreten (Vaskulitis ). Insbesondere an den Unterschenkeln treten rötliche Flecken von 0.5 bis 1 cm Größe auf. Ein Hautbefall ist immer ein Zeichen, dass das Sjögren Syndrom nicht nur Drüsen befallen hat, sondern eine systemische Autoimmunreaktion darstellt. Dieses muss bei der Auswahl der richtigen Medikation berücksichtigt werden. |
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Neurologische Symptome beim Sjögren Syndrom |
Durch den Befall kleiner Blutgefäße, die die Nerven versorgen (Vaskulitis), kann es zur Schädigung von Nerven kommen. Dies kann sich in einem symmetrischen, „strumpfförmigen“ Befall der Nerven der Füße oder Hände äußern (Polyneuropathie) oder im Befall einzelner Nerven (Mononeuritis mulitplex). Bei der Abklärung einer Polyneuropathie gehört der Ausschluss eines Sjögren Syndroms immer mit dazu. |
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Beteiligung der Lunge (Lungenfibrose) |
Das Sjögren Syndrom kann zu Entzündungen des Lungengewebes führen, die dann Vernarbungen mit sich bringen. Folge kann eine Lungenfibrose sein. Üblicherweise gehört zur Abklärung des Sjögren Syndroms daher eine Lungenfunktionstestung und ein Röntgenbild der Lunge. |
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Beteiligung der Niere |
Die Beteiligung der Niere ist glücklicherweise relativ selten und verläuft in den meisten Fällen milde. Häufig sind keine Symptome vorhanden. Veränderungen fallen in der Blut- und Urinuntersuchung auf. |
Die Diagnose beruht auf der Anamnese, also dem gründlichen ärztlichen Gespräch, und technischen Untersuchungen. Die folgenden Untersuchungen sind von Bedeutung:
Die Augentrockenheit wird mit dem Schirmer-Test gemessen. Es handelt sich um einen „Löschpapierstreifen“, der 5 Minuten in das Auge gelegt wird. So kann die Menge der Tränenflüssigkeit ermittelt werden.
Die Mundtrockenheit wird mit dem Saxon-Test belegt. Die Patient:innen werden aufgefordert, 2 Minuten auf einem medizinischen Tupfer zu kauen. Durch Wiegen des Tupfers kann die Menge Speichel ermittelt werden.
Im Ultraschall der Speicheldrüsen können typische Veränderungen dargestellt werden. Allerdings sind diese Veränderungen in der frühen Phase der Erkrankung oft noch nicht vorhanden. Durch den Ultraschall der Gelenke kann differenziert werden, ob es sich „nur“ um Gelenkschmerzen (Arthralgien) handelt oder ob eine Gelenkentzündung (Arthritis) vorliegt.
In der Laboruntersuchung wird das Blut auf typische Antikörper (ANA= Anti-Nukleäre-Antikörper) und weitere Antikörper (z.B. SSA- und SSB-Antikörper) untersucht.
Die genaueste Untersuchung ist die Biopsie einer kleinen Speicheldrüse der Mundschleimhaut. Unter dem Mikroskop kann die Entzündung nachgewiesen werden.
Die weiteren Untersuchungen sind abhängig von den Beschwerden der Patient:innen. Untersuchungen der Lunge (Lungenfunktionstest, Röntgen der Lunge, Ultraschall der Lunge) kommen zum Einsatz. Besteht der Verdacht auf einen Nervenbefall, so wird die Nervenleitgeschwindigkeit gemessen.
Die medikamentöse Therapie des Sjögren Syndroms ist weit weniger gut etabliert als bei anderen rheumatologischen Erkrankungen wie Psoriasis Arthritis , Ankylosierende Spondylitis, Vaskulitis , Rheumatoide Arthritis, Sarkoidose.
Die Auswahl der Medikation hängt vom Organbefall ab. Wenn ausschließlich eine Sicca-Symptomatik vorliegt, kann ein mildes Rheumamedikament aus der Klasse der Antimalaria (Hydroxycholoroquin) eingesetzt werden.
Bei Gelenkbefall wird ein mittelstarkes Medikament (z.B. MTX) gewählt. Sehr starke Medikamente sind den Fällen mit Befall der Lunge, Niere und Nerven vorbehalten. Aktuell sind mehrere Medikamente in der klinischen Prüfung, was dazu führen könnte, dass in den nächsten Jahren deutlich mehr therapeutische Möglichkeiten bestehen.
Ein besonderer Schwerpunkt der Rehabilitation von Patient:innen mit Sjögren Syndrom liegt auf der Behandlung der Sicca Symptomatik, der Fatique und der Gelenkbeschwerden.
Das Ziel der Rehabilitation ist die Verbesserung des Sicca Syndroms, der Fatique und der Gelenkschmerzen. Dadurch soll die Lebensqualität gesteigert werden. Ferner ist der Erhalt der Erwerbsfähigkeit ein wichtiges Rehabilitationsziel, da insbesondere Patient:innen mit Sicca-Symptomatik der Augen an PC-Arbeitsplätzen häufig Probleme haben.
Ein Sjögren Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die Auswirkung auf das Wohlbefinden und die Erwerbfähigkeit hat. Alle Patient:innen mit Sjögren Syndrom sollten frühzeitig eine Rehabilitation durchführen. So können sie lernen, mit der Erkrankung umzugehen.
Regelmäßige Heiserkeit durch die Sicca-Symptomatik kann bei Berufen, in denen viel gesprochen werden muss (z.B. Lehrer, Berufe mit viel Kundenkontakt), die Erwerbsfähigkeit bedrohen. Ständige PC-Arbeit kann selbst für Menschen mit normaler Menge an Tränenflüssigkeit belastend sein. Eine frühzeitige Rehabilitation kann helfen, die Betroffenen im Erwerbsleben zu halten.
Die Behandlung der Sicca-Symptomatik und der Fatigue sind eine Herausforderung. Im Folgenden wird ein interdisziplinäres Rehabilitationskonzept einer Klinik präsentiert, in der Rheumatologen, HNO-Ärzte, Pneumologen und Neurologen unter Einbeziehung der klassischen Naturheilverfahren zusammenarbeiten.
Bezüglich der Behandlung von Gelenk- und Muskelschmerzen (Arthralgie, Myalgie) bzw. der Entzündung von Gelenken (Arthritis) verweisen wir auf den Text Rheumatologische Reha . Bezüglich der beruflichen Aspekte verweisen wir auf den Text zu MBOR .
Die Therapie der Mundtrockenheit nimmt einen großen Stellenwert in der Reha ein.
Für die differenzierte Therapieplanung ist die Drüsenfunktion zu berücksichtigen. Bei erhaltener Restfunktion der Speicheldrüsen kann die Stimulation durch zuckerfreie Bonbons oder das Kauen zuckerfreier Kaugummis erfolgen. Säure und Zucker sind dabei unbedingt zu vermeiden, weil so das erhöhte Kariesrisiko weiter verstärkt und die trockene Schleimhaut geschädigt würde.
Ein wesentliches Ziel ist es, durch lokale Maßnahmen die Haptik des Essens zu verbessern. Es gilt zu verhindern, dass die Betroffenen ein Vermeidungsverhalten für bestimmte Speisen und soziale Situationen entwickeln. Gerade Speisen wie Brot und Fleisch neigen ohne ausreichende Speichelproduktion dazu, dass der Speisebrei am Gaumen oder Rachen hängenbleibt und Missempfindungen und Hustenreiz provoziert werden. Eine Benetzung der Schleimhäute vor der Nahrungsaufnahme mit Ölen oder Fetten kann hierbei Abhilfe schaffen.
Es ist hilfreich, den Mund vor dem Essen mit mildem Olivenöl zu spülen.
Das klassische ayurvedische Ölziehen morgens und abends für wenige Minuten kann die Symptome linderen, schädliche Stoffe aus der Mundhöhle entfernen und Mundgeruch (ein häufiges Problem bei Sicca-Symptomatik) effektiv bekämpfen. Vor dem Genuss von Süßspeisen bietet es sich an kleine Flöckchen gekühlter Butter im Mund zergehen zu lassen. Auch käufliche Lipidsprays haben sich bewährt. Speichelersatzmittel auf der Basis von Cellulose enthalten dagegen häufig Aromazusätze, die beim Genuss eines Essens als störend empfunden werden.
Gekühlte Speisen wirken reizlindernd und werden im Vergleich oft als angenehmer empfunden als warmes püriertes Essen, das oft stigmatisierend und wenig anregend assoziiert wird. Kalte Smoothies mit einem hohen Anteil an „grünen“ pflanzlichen Bestandteilen oder auch die Zubereitung von Nahrung in einer Softeismaschine können ebenfalls hilfreich sein, auch um ballaststoffhaltige Nahrungsmittel, wie Gemüse und Getreide, zu sich zu nehmen.
Zur Pflege der gereizten Schleimhäute können pflanzliche Arzneien (Phytotherapeutika) genutzt werden. Am häufigsten werden Eibischwurzel-Arzneimitteltees eingesetzt, weil sie viele Schleimstoffe enthalten. Bei einer akuten Entzündung der Schleimhaut können Salbei-Arzneimitteltees kurzfristig für lokale Spülungen eingesetzt werden. Eine Kombination mit Isländisch Moos in Form von Lutschtabletten oder in Form von Tee ist möglich.
Arzneimittel-Tees haben grundsätzlich den Vorteil, dass sie eine zusätzliche Flüssigkeitsgabe darstellen. Die Wirkung von Wasser besteht oft nur kurzfristig, was am Mangel an Mukopolysacchariden an der Schleimhautoberfläche liegt.
Um ein vollwertiges Geschmackserleben zu ermöglichen, bietet sich der Einsatz von aromatischen Lebensmitteln, wie z.B. Kräutern und säurearmen Früchten an, die ihre Wirkung über den Geruchssinn entfalten.
Eine gute Mundhygiene ist wichtig, da die Parodontitis bei Sicca-Symptomatik ein großes Problem ist.
Hyaluronsäure kann in gelöster Form als Fertigarzneispray eingesetzt werden. Der Einsatz von Lutschtabletten ist dagegen nicht geeignet, da für die Entfaltung ihrer Wirkung eine hinreichende Menge an Speichel Voraussetzung ist. Die Anwendung dieser Lutschtabletten kann bei dem Speichelmangel zu ausgeprägten Verklebungen im Mund führen.
Die Gabe von Kamille-Arzneimitteltees sollte wegen der stark „gewebszusammenziehenden“ (astringierenden) Wirkung unterbleiben. Es ist zu berücksichtigen, dass Würzstoffe, wie z.B. Pfeffer, Zucker, Salz, und saure Geschmacksstoffe, wie z.B. Zitrone oder Essig, als unangenehm und teilweise schmerzhaft empfunden werden, da der Verdünnungseffekt des Speichels fehlt.
Der Einsatz von Lutschtabletten ist nicht geeignet, da für eine gute Wirkung ausreichend Speichel erforderlich ist. Die Anwendung von Lutschtabletten kann bei dem Speichelmangel zu ausgeprägten Verklebungen im Mund führen.
Die Behandlung von starker Müdigkeit und Fatigue ist bei Söngren Syndrom Betroffenen ein großer Bestandteil der Reha.
Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue) gehören zu den häufigsten Begleitsymptomen des Sjögren Syndroms. Ein Ungleichgewicht zwischen aktivierenden vegetativen Nerven und beruhigenden vegetativen Nerven spielt dabei eine wichtige Rolle.
Eine verlängerte Einschlafzeit kann durch ein unzureichendes Umschalten von einem aktiven (sympathikotonen) Zustand in einen passiven (vagotonen) Zustand erklärt sein. Wegweisende Hinweise sind Gedankenkreisen, kalte Füße, Herzrasen und andere Zeichen einer Aktivierung. Auch die Medikation verdient unter diesen Aspekten Beachtung (Blutdruckmedikation, Cortison, Asthmasprays etc.).
Die Auswirkung von blauem Licht (Computer, Fernsehen, Smartphone etc.) auf Hormonausschüttungen im Gehirn (Melatonin) und daraus folgenden Einschlafstörungen ist gut belegt.
Von zentraler Bedeutung ist die Strukturierung des gesamten Tagesablaufes.
| Vormittags | Ideal sind vormittags Tageslichtexposition und körperliche Aktivität. Beides ist im Rahmen der rheumatologischen Rehabilitation beim abgestuften Terraintraining (z.B. „Aktiv in den Morgen“, Nordic walking, Wanderung etc.) vereint. Klima- und hydrotherapeutische Anwendungen mit höherer Reizstärke (z.B. Kneippguss, hypertherme Anwendungen, Sport bei „Wind und Wetter“) sind ebenso in der ersten Tageshälfte zu bevorzugen. Die Hauptmahlzeiten sollten morgens und mittags eingenommen werden. |
| Nachmittags | Anwendungen geringerer Reizstärke (z.B. Seminare und Vorträge) aber auch Lehrküche und Entspannungsübungen liegen überwiegend nachmittags. |
| Abends |
Die Exposition von blauem Licht (Fernseher, PC) sollte in den letzten 2 Stunden vor der geplanten Einschlafzeit konsequent gemieden werden. Als ideal hat sich rot-oranges Licht in dieser Zeit herausgestellt. Unterstützend sind in den letzten zwei Stunden vor dem Einschlafen hydrotherapeutische oder klimatherapeutische Reize geringer Stärke. Dies kann z.B. ein kurzer Abendspaziergang sein. Der regelmäßige Einsatz von strukturieren Entspannungsverfahren (z.B. Autogenes Training, Progressive Muskelentspannung) oder Meditation konditionieren das Einschlafverhalten und wirken beruhigend auf das vegetative Nervensystem (vagoton). |
| Einschlafen | Eine schlafanstoßende Therapie kann sinnvoll sein, um den Schlafrhythmus zu synchronisieren. Dabei sollten möglichst keine klassischen Schlafmittel eingesetzt werden. Stattdessen werden Maßnahmen ohne Abhängigkeitspotential und ohne Hangover empfohlen. Ein Hopfen-Arzneitee in Kombination mit Melisse, Passionsblume und Lavendel wirkt leicht sedativ und kann so das Einschlafen erleichtern. Alternativ kann heiße Milch mit Honig eingesetzt werden. Kalte Füße sind ein Hinweis auf ein aktives vegetatives Nervensystem (überwiegender Sympathikotonus). Bei kalten Füßen kann ein aufsteigendes Fußbad kurz vor dem Schlaf eingesetzt werden, um das vegetative Nervensystem zu beruhigen und eine vagotone Reaktion anzustoßen. Man beginnt in lauwarmem Wasser. Die Temperatur wird langsam gesteigert bis auf Körpertemperatur. |
Abends sollten ein zu heiß gewähltes Wannenbad, übermäßige sportliche Aktivität, abendliche Bildschirmtätigkeit oder Fernsehen sowie eine späte fett- und eiweißreiche Nahrungsaufnahme möglichst unterbleiben.
Ein Sjögren Syndrom ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung, bei der es zu einer Sicca-Symptomatik kommen kann. Die zum Teil massive Trockenheit von Augen und Mund kann sehr belastend sein. Auch Fatique und Schmerzen an Gelenken und Muskeln sind häufig. Ein Befall von Lunge, Nerven oder Nieren muss frühzeitig identifiziert werden, weil dies Auswirkungen auf die Therapie hat.
Eine Rehabilitation ist eine wichtige Maßnahme, durch die die Lebensqualität verbessert und die Erwerbsfähigkeit erhalten werden kann.
Die Diagnosestellung ist nicht einfach. Das Leitsymptom ist die ausgeprägte Trockenheit von Mund und Augen, die aber auch viele andere Ursachen haben kann. Eine Abklärung erfolgt beim internistischen Rheumatologen, der durch Labor, Ultraschall, Messungen der Trockenheit und ggf. auch einer Lippenbiopsie die Diagnose stellt.
Der erste Screening-Test ist die Untersuchung auf ANA´s (Anti-Nukleäre-Antikörper). ANA´s sind Abwehrstoffe, die sich gegen die Zellkerne menschlicher Zellen richten. Bei der Untersuchung ist nicht nur von Bedeutung, ob ANA´s vorhanden sind, sondern auch, welches Muster vorliegt. Anhand des Musters können die Rheumatolog:innen bereits einen Verdacht äußern, welche genaue Untergruppe von ANA´s vorliegt. In den meisten Fällen findet sich unter dem Mikroskop ein gesprenkeltes Muster, was typisch ist für die SSA-Antikörper und SSB-Antikörper (SSA/SSB= Sjögren Syndrom Antikörper A und B).
Das Sjögren Syndrom ist eine chronische Krankheit, die die Betroffenen dauerhaft begleitet. Die Verläufe sind allerdings sehr unterschiedlich. Es gibt Verläufe mit positiver Prognose, bei denen die Tränenflüssigkeit und Speichelmenge nur leicht reduziert ist und wenig andere Symptome vorhanden sind. Eine Beteiligung von Haut, Nerven, Nieren oder Lunge deutet immer auf einen schwereren Verlauf hin.
Das Sjögren Syndrom tritt in vielen Fällen vor dem 50. Lebensjahr auf. Es kann aber auch in höherem Alter auftreten.
Die Ursache des Sjögren Syndroms ist noch nicht vollständig verstanden. Klar ist, dass eine genetische Voraussetzung, Umwelteinflüsse und Infektionen eine Rolle spielen. Durch das Zusammenspiel dieser Faktoren kommt es zu der Bildung von Antikörpern gegen Zellbestandteile (ANA= Anti-Nukleäre-Antikörper). Bei der Stimulation des Immunsystems scheinen insbesondere Viren aus der Herpes-Gruppe eine Rolle zu spielen, die im weiteren Verlauf dann aber nicht mehr aktiv sind.
Das Leitsymptom ist die Sicca-Symptomatik (massive Trockenheit) der Augen und des Mundes. Schmerzen treten insbesondere an Gelenken (Arthralgie) und Muskeln (Myalgie) auf. In manchen Fällen können diese Schmerzen sogar das Hauptproblem sein.
Chefarzt der Abteilung für Rheumatologie und Osteologie
Ärztlicher Dienst
